當(dāng)您第一次從醫(yī)生那聽說“間質(zhì)性肺炎”“肺纖維化”“肺間質(zhì)病變”這些名詞時(shí)，肯定會滿腦子問號、一頭霧水。肺間質(zhì)在哪？到底是肺炎還是肺纖維化？這個(gè)病變又是什么？肺炎用點(diǎn)消炎藥不能好嗎？這病厲害嗎，能治好嗎？…… 別慌，今天就來給您解答這些問題。

一、“間質(zhì)性肺炎”“肺纖維化”“肺間質(zhì)病變”是什么意思？

這里要先說一下我們?nèi)梭w肺的結(jié)構(gòu)。我們的氣管分為左、右主支氣管，然后逐漸向外分支形成了一棵有很多枝條的“氣管支氣管樹”，“樹枝”的末端會膨大變成一串串葡萄樣的肺泡，在“氣管支氣管樹”和肺泡里流動的是我們吸入的空氣，而在“樹枝”和肺泡的外面包裹著一層結(jié)締組織形成的支撐結(jié)構(gòu)，里面還含有血管、淋巴管等，這就是我們所說的間質(zhì)(見圖一)。因此肺間質(zhì)病變就是指在肺間質(zhì)這個(gè)部位因各種原因出現(xiàn)了慢性炎癥和/或者纖維化的病變。所以肺間質(zhì)病變、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化常常混用，總的來說醫(yī)學(xué)上稱為間質(zhì)性肺疾病。

 圖一

二、為什么會得間質(zhì)性肺疾病？

大家從前面的解釋可以看出間質(zhì)性肺疾病不是一種疾病，而是一大類疾病，多種原因都可以導(dǎo)致肺間質(zhì)出現(xiàn)慢性炎癥和/或纖維化。

     臨床上間質(zhì)性肺病的病因通常分為以下兩類：

（一）病因明確的

1.風(fēng)濕免疫性疾病：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化、干燥綜合征等；

2.工作環(huán)境：粉塵接觸如接觸煤塵、矽塵、石棉、金屬粉塵等；

3. 生活環(huán)境：接觸鴿子、羽絨制品、面粉、發(fā)霉的干草、發(fā)霉的環(huán)境、涂料等；

4.肺部放射治療：部分抗腫瘤化療藥物、靶向藥物、免疫檢查點(diǎn)抑制劑等。

（二）病因不明確的

有些間質(zhì)性肺疾病不一定能找到明確的病因，可能與吸煙、衰老、環(huán)境因素、免疫功能失調(diào)、肺泡損傷和修復(fù)功能失調(diào)、遺傳背景等多因素相關(guān)，如特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、結(jié)節(jié)病等。

    三、得了間質(zhì)性肺病有什么癥狀？

不同間質(zhì)性肺病其臨床表現(xiàn)不完全一樣，多數(shù)起病隱匿。
    （一）最典型的癥狀為呼吸困難，疾病早期僅在活動時(shí)出現(xiàn)，隨著疾病進(jìn)展呈進(jìn)行性加重，后期可能出現(xiàn)口唇紫紺；患者會感覺空氣不足、呼吸費(fèi)力、需要用力呼吸。

（二）早期會出現(xiàn)咳嗽，大部分患者因?yàn)榇碳ひ鸶煽龋紶柊橛邪咨ぬ怠Ｓ械幕颊邥驗(yàn)榉尾扛腥境霈F(xiàn)黃色的痰液，甚至有痰中帶血的情況。         

（三）隨著病情的發(fā)展，會表現(xiàn)出日漸消瘦、身體乏力，伴有胸痛以及晚上睡覺時(shí)出現(xiàn)大量出汗等癥狀。

正常情況下，我們的肺像海綿一樣柔軟，可以輕松擴(kuò)張和收縮來交換氣體，但肺纖維化后，肺組織變硬且有疤痕，彈性下降，就像硬泡沫一樣，使得呼吸變得困難。

 這種病一定不要拖延，得及時(shí)治療，肺纖維化是不可逆的，在輕微的初期治愈相對簡單，不要讓它發(fā)展到很嚴(yán)重的地步，再治療就比較麻煩。

因此出現(xiàn)干咳、活動耐力下降，盡早去醫(yī)院就診，明確診斷后應(yīng)遵醫(yī)囑盡早規(guī)范治療。

四、如何診斷間質(zhì)性肺病？

通常來說得了間質(zhì)性肺疾病首次就診時(shí)醫(yī)生會首先詢問您很多關(guān)于癥狀、用藥、職業(yè)、家庭環(huán)境、吸煙等相關(guān)問題以初步尋找可能的病因，然后會檢查胸部高分辨CT、風(fēng)濕相關(guān)指標(biāo)等抽血化驗(yàn)，如果可以配合還會進(jìn)行肺功能檢查。根據(jù)病情需要有一些病人還會進(jìn)行支氣管鏡檢查，診斷比較困難的患者可能在充分商議后會建議進(jìn)行胸腔鏡肺活檢等外科手術(shù)肺活檢。

五、間質(zhì)性肺疾病怎么治療？能治好嗎？

很多人只是把這種疾病當(dāng)成一種肺炎，不重視就意味著耽誤治療，錯過最佳治療時(shí)機(jī)。還有部分患者了解間質(zhì)性肺炎的嚴(yán)重性，但是了解到目前的醫(yī)學(xué)水平對于間質(zhì)性肺炎晚期是不可以治愈的，只能是控制病情的發(fā)展，因此就陷入沮喪甚至是放棄治療，這種對待疾病的態(tài)度是非常不正確的，不僅不能幫助治療還有可能會使病情惡化。 

目前間質(zhì)性肺疾病治療比較個(gè)體化，也就是說醫(yī)生會根據(jù)病因、病變是以炎癥為主還是纖維化為主、病變范圍、病情正處在急性加重或非常活躍進(jìn)展的狀態(tài)還是穩(wěn)定期、以及患者自身年齡和有無基礎(chǔ)疾病等多個(gè)因素來選擇是治療還是觀察，以及治療藥物種類和強(qiáng)度。

總的來說目前間質(zhì)性肺疾病治療藥物主要包括：

激素和/或免疫抑制藥物，近年來生物制劑和靶向藥物應(yīng)用也日益廣泛；抗纖維化藥物。

到目前為止，間質(zhì)性肺疾病還是一種慢性病，尚不能治愈。有些類型治療效果較好，可以達(dá)到減輕和穩(wěn)定，而有些類型如特發(fā)性肺纖維化則療效有限，僅能收到延緩發(fā)展的作用，甚至還有些類型即使積極治療仍呈現(xiàn)快速進(jìn)展而危及生命。

六、間質(zhì)性肺疾病日常調(diào)護(hù)

患者需注意觀察病情變化，定期復(fù)查，注意休息，合理飲食，保持良好心態(tài)，養(yǎng)成良好生活習(xí)慣，有助于改善患者病情。間質(zhì)性肺病的日常調(diào)護(hù)包括以下幾個(gè)方面：

（一）健康生活方式

1.戒煙戒酒；2.營養(yǎng)均衡的飲食（指富含蔬菜、粗糧、全麥谷物，少加工紅肉、油炸食品，低鹽低糖低脂優(yōu)質(zhì)蛋白飲食），特別是對于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的患者，因?yàn)榧に赜写龠M(jìn)食欲、升高血糖的作用，在營養(yǎng)均衡的飲食基礎(chǔ)上一定要注意控制食量，避免體重迅速增加、血糖升高等副作用。

（二）環(huán)境適宜，避免感染

保持室內(nèi)空氣干凈整潔，定時(shí)通風(fēng)，不飼養(yǎng)花草寵物，不接觸灰塵大、臟污的環(huán)境，避免室內(nèi)人多聚集。外出避免至人群密集、空氣不流通處，注意佩戴口罩。盡量避免到高海拔地區(qū)旅游。特別是對服用激素和/或免疫抑制藥物的患者一定要注意預(yù)防避免感染。

（三）適度活動

適度活動對于肺功能、身體狀態(tài)、血糖控制均有好處，但因?yàn)榛颊呒膊∷蓿顒訌?qiáng)度應(yīng)從小到大、循序漸進(jìn)、以不引起不適感為原則。形式上建議步行、傳統(tǒng)中醫(yī)運(yùn)動養(yǎng)生等比較和緩的有氧運(yùn)動；地點(diǎn)上應(yīng)避免在寒冷、干燥、霧霾、灰塵多、花粉多、潮濕發(fā)霉、有刺激性氣體等環(huán)境中活動。

（四）積極治療，按時(shí)隨訪

有慢性低氧需要家庭長期氧療的患者要注意堅(jiān)持氧療，做好血氧飽和度監(jiān)測。應(yīng)用藥物治療的患者應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖等，做好藥物副作用監(jiān)測。堅(jiān)持用藥，按醫(yī)囑復(fù)診，切勿隨便自行減藥或停藥。